[ad_1]

ترومبوسیتمیای اساسی (ET) یک نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو مزمن (MPN) است که با افزایش تعداد پلاکت در خون مشخص می شود. بر اساس انجمن لوسمی و لنفوم ، از سه نوع اصلی MPN (ET ، پلی سیتمی ورا و میلوفیبروز) ، ET شایع ترین است ، با فرکانس حدود 2.2 در هر 100000 نفر در سال.

“این عامل عمدتا توسط تغییرات مولکولی در سه ژن هدایت می شود – HOW2، CALR، یا MPL جهش ، “دکتر روبن مسا ، مدیر مرکز سرطان UD Health San Antonio MD Anderson گفت.” از نظر بالینی ، شدت این بیماران خطر لخته شدن خون یا خونریزی ، احتمال افزایش تعداد و ایجاد علائم مربوط به بیماری است. “

مسا گفت ، همچنین پیشرفت بیماری تا مرحله پیشرفته بسیار مهم است امروز MedPage. “این می تواند به میلوفیبروز پیشرفت کند. معمولاً پس از 10 سال یا بیشتر بودن بیماران ، زخم هایی در مغز استخوان ایجاد می شود و بیماری می تواند تهدید کننده زندگی باشد ، با شمارش خون کم ، عملکرد بی اثر مغز استخوان ، بدتر شدن علائم و از این رو برای پیشرفت به لوسمی حاد میلوئیدی ، که می تواند بسیار تهدید کننده زندگی باشد. حدود 10٪ -20٪ بیماران پیشرفت می کنند ، بیشتر افراد پیشرفت نمی کنند. بسیاری از آنها می توانند نزدیک به امید به زندگی طبیعی خود زندگی کنند یا یک امید به زندگی طبیعی داشته باشند. “

مسا گفت ، تشخیص می تواند به چند دلیل چالش برانگیز باشد ، از جمله این واقعیت است که تعدادی بیماری وجود دارد که می تواند باعث افزایش تعداد پلاکت شود ، از جمله کمبود آهن ، جراحی اخیر یا نوعی التهاب مزمن. افزایش مداوم تعداد پلاکت نشان می دهد که چیز دیگری می تواند به طور بالقوه بازی کند.

مسا گفت: ET همچنین یکی از چندین بیماری مغز استخوان است که می تواند شمار پلاکت ها را افزایش دهد و در حالی که ما در حال تشخیص هستیم ، این شامل حذف این بیماری های مغز استخوان است. وی گفت: “به ویژه مهم است كه لوسمی میلوئیدی مزمن را رد كنیم ،” زیرا داروهایی كه ما برای این كار استفاده می كنیم [tyrosine kinase inhibitors] با آنچه ما برای ET استفاده می کنیم کاملاً متفاوت هستند. “

برای جستجوی علائم کلاسیک ET و همچنین آزمایش جهش های ژنی عامل بیماری ، می توان بیوپسی مغز استخوان را انجام داد – HOW2 (در حدود 50٪ -60٪ بیماران رخ می دهد) ، CALR (حدود یک چهارم بیماران) و MPL (حدود 5٪)

طبق گفته مسا ، از آسپرین کودک برای درمان بیشتر ، اگر نه همه ، برای بیماران مبتلا به ET استفاده می شود. وی گفت: “اگرچه این یک روش درمانی ساده است اما مفید است.” “این به کاهش احتمال تشکیل لخته خون کمک می کند و ما تقریباً در همه جا از این ماده استفاده می کنیم.”

سپس ، وی گفت ، بیماران معمولاً با رویکرد طبقه بندی خطر برای جلوگیری از لخته شدن خون یا خونریزی کنترل می شوند. همانطور که در دستورالعمل های شبکه ملی سرطان جامع توضیح داده شده است ، خطر بیمار را می توان به چهار دسته تقسیم کرد:

  • خطر بسیار کم: بیمارانی که 60 سال یا کمتر دارند این کار را نمی کنند HOW2 جهش و عدم سابقه ترومبوز
  • کم خطر: بیمارانی که 60 سال یا کمتر دارند ، که دارند HOW2 جهش و عدم سابقه ترومبوز
  • خطر متوسط: بیماران بالای 60 سال که این کار را نمی کنند HOW2 جهش و عدم سابقه ترومبوز
  • پرخطر: بیماران بالای 60 سال با a HOW2 جهش یا سابقه ترومبوز

طبق این دستورالعمل ها ، درمان اولیه برای گروه های بسیار کم ، کم و متوسط ​​شامل ارزیابی لخته های خون جدید ، شروع بیماری فون ویلبراند و خونریزی شدید است. مدیریت عوامل خطر قلبی عروقی ؛ و درمان آسپرین. درمان اولیه برای بیماران پر خطر ، درمان با هیدروکسی اوره ، اینترفرون یا آناگرلید را اضافه می کند.

ناصیما گانگات ، MBBS ، از بخش خون شناسی در کلینیک مایو در روچستر ، مینه سوتا ، گفت: “اینها داروهایی هستند که از دهه ها قبل وجود داشته اند ، بنابراین ایمنی آنها کاملاً اثبات شده است.” امروز MedPage. “اما ما باید به بیماران بگوییم که این داروها تغییری در تاریخچه طبیعی بیماری ایجاد نمی کنند. آنها هنوز می توانند به میلوفیبروز مبتلا شوند. هنوز هم می توانند به لوسمی میلوئید حاد مبتلا شوند. اما خطر لخته شدن و خونریزی را کاهش می دهند.”

گانگات گفت: “اگر به طیف MPN نگاهی بیندازید ، ET از نظر فنی بهترین طیف است. بنابراین بیشتر كشف های دارو بر روی میلوفیبروز متمركز است.” “تا به امروز ، حتی از نظر آنچه در ASH ارائه شده است [the American Society of Hematology annual meeting]، در واقع هیچ تشخیص متمرکز دارویی در ET وجود ندارد. “

مسا گفت که عوامل تحقیق وجود دارد. بومدمستات (IMG-7289) ، یک مهارکننده خوراکی آنزیم اپی ژنتیک خاص متیلاز 1 لیزین (LSD1) ، در بیماران 18 سال به بالا که حداقل در یک درمان استاندارد شکست خورده اند و نیاز به درمان کاهش دارند ، آزمایش شده است. تعداد پلاکت یک مطالعه مرحله III مقایسه ropeginterferon alfa-2b (P1101) در برابر آناگرلید در بیماران مبتلا به ET با مقاومت به هیدروکسی اوره یا عدم تحمل نیز انجام شد.

گانگات گفت: “من فکر می کنم بهترین مطالعه برای ترومبوسیتمی ضروری که اخیراً انجام شد ، دوز آسپرین بود.” این آزمون ، منتشر شده در خون در اوایل سال جاری مشخص شد که تجویز دو بار روزانه 100 میلی گرم آسپرین می تواند پاسخ ضد پلاکتی را در مقایسه با دوز پایین آسپرین یک بار در روز در این بیماران بهبود بخشد.

رژیم ضروری ترومبوسیتمی (ARES) مرحله دوم بیماران تصادفی برای دریافت 100 میلی گرم آسپرین یک بار ، دو بار یا سه بار در روز.

نویسندگان این مطالعه دریافتند که آسپرین دو بار و سه بار در روز پاسخ ضد پلاکتی را در مقایسه با آسپرین یک بار در روز بهبود می بخشد. با این حال ، آنها همچنین دریافتند که آسپرین سه بار در روز با نتیجه قابل توجهی بالاتر از اختلالات دستگاه گوارش نسبت به دوز یک یا دو بار در روز همراه است.

گانگات گفت: “بر اساس نتایج مطالعه ، من فکر می کنم منطقی است که بگوییم آسپرین کودک دو بار در روز بی خطر است.”

وی خاطرنشان کرد که سایر مطالعات بیماران در معرض خطر متوسط ​​را بررسی کرده اند – آن دسته از بیماران 40 تا 59 ساله که عوامل پرخطر ندارند. در حالی که درمان سایشی در بیماران با خطر بالای ترومبوز مفید بوده است ، اما مشخص نیست که چقدر در بیماران بدون این ویژگی های پرخطر موثر خواهد بود.

در مطالعه ای در مجله سرطان بالینی ، محققان دریافتند که افزودن پیشگیری کننده هیدروکسی اوره به آسپرین باعث کاهش وقایع عروقی ، تغییر شکل میلوفیبروتیک یا تغییر لوسمی نمی شود. بنابراین ، آنها نتیجه گرفتند که این بیماران در معرض خطر متوسط ​​نباید تحت درمان با سلول سایشی قرار گیرند.

گانگات گفت: “یك زمینه كه شایسته توجه بیشتری است زنان جوان مبتلا به ET هستند ، به ویژه در زمینه بارداری.” “بارداری می تواند یک سناریوی بسیار چالش برانگیز باشد. شما نیاز به همکاری بسیار ویژه ای بین تیم های زنان و زایمان دارید تا این زنان سقط جنین ، ترومبوز پس از زایمان یا خونریزی پس از زایمان نداشته باشند.”

افشای اطلاعات

مسا به عنوان مشاور یا مشاور Novartis ، La Jolla Pharmaceutical و Sierra Oncology خدمت کرده و کمک هزینه آزمایش بالینی را از AbbVie ، Celgene ، CTI ، Genentech و Incyte دریافت کرده است.

گنگات افشاگری را گزارش نکرد.

[ad_2]

منبع: kaheshvazn-news.ir